Историю Лады Пеньковой, девушки со спинальной мышечной атрофией (СМА) второго типа, знают многие пользователи фейсбука. На протяжении последних шести месяцев Лада самоотверженно боролась с бюрократией, некомпетентностью и равнодушием врачей, пытаясь получить тогда еще не зарегистрированное в России лекарство Spinraza, на которое имела право в соответствии с законодательством*. Борьба не увенчалась успехом: сейчас Spinraza зарегистрирована, и единственный шанс выжить для 18-летней девушки – это собрать огромную сумму в 20 с лишним миллионов рублей. Мы верим, что правило шести рукопожатий сработает и уже совсем скоро Лада сможет поделиться с нами хорошими новостями, которых в ее жизни так не хватает.
В 15 лет я познакомилась с Мелиссой. Мы состояли в одной группе на сайте «ВКонтакте». Я поинтересовалась, какой инвалидной коляской она пользуется, а Мелисса в ответ спросила: «У тебя что, СМА?» Я не знала, что это значит, и решила уточнить у мамы. Она сказала: «Да, у тебя СМА. Второй тип». Тогда я впервые услышала от мамы это слово. До этого она говорила, что я слабая. Может быть, поэтому у меня было хорошее детство – ну слабая и слабая, вроде звучит не очень страшно.
Всего существует три типа СМА. Первый проявляет себя до шести месяцев. Такие дети часто умирают младенцами. Второй тип, который у меня, диагностируют в семь–восемнадцать месяцев. Больные доживают до школьного возраста. Третий тип – самый «легкий». Пациенты могут стоять и ходить и только со временем оказываются в инвалидном кресле. Несмотря на неоптимистичные прогнозы, иногда случаются чудеса. Недавно я видела ролик, в котором рассказывали про девушку из Америки с первым, самым страшным, типом. Ей 35, она замужем и сама родила ребенка. Когда я была младенцем, моей маме сказали, что я доживу максимум до пяти. Врачи до сих пор удивляются, как мне удалось дотянуть до совершеннолетия. «О-о-о! Вы еще живы!» – такое приветствие я слышу от них постоянно. СМА ведет себя очень коварно. Отнимает жизнь по крупицам, медленно, год за годом. В восемь лет я была гораздо сильнее, чем сейчас. Помню, с каким энтузиазмом начала учиться в школе. Преподаватель тогда приходил ко мне домой. Потом я узнала, что ему за меня платили как за целый класс и другие учителя нас из-за этого ненавидели.
Класса с четвертого мое состояние стало резко ухудшаться. Если раньше я могла писать сочинения, то теперь почти все время лежала – не было сил даже держать ручку. Позже я начала использовать аппарат ночной искусственной вентиляции легких. У больных СМА на протяжении всей жизни атрофируются мышцы – в том числе дыхательные. Аппарат помогает снять нагрузку с легких, пока ты спишь, и снижает риск внезапной смерти. По сути он дышит за тебя. Каждый день СМА забирает десять тысяч мотонейронов – нервных клеток, отвечающих за моторную координацию и поддержание мышечного тонуса. Подняла чашку – потеряла клетки. Почистила зубы – сократила жизнь на пару месяцев. Если не остановить прогрессирование болезни, когда-нибудь она доберется и до главной мышцы – сердца. Похоже на сценарий фантастического романа-антиутопии, но, к сожалению, это правда.
Разговоры об умерших – обычное дело в наших интернет-сообществах. В этом году у меня умер друг. Ему было девять лет, и он подавился кашей. Вызвали скорую, но врачи уже ничего не смогли сделать. Больные СМА умирают по самым нелепым причинам. Например, у них могут слипнуться легкие. Банальная простуда способна обернуться пневмонией и привести к летальному исходу. Ты можешь насмерть поперхнуться едой из-за слабых глотательных мышц, как случилось с моим другом. Мы с детства привыкаем жить в постоянном страхе, а вместе с ним растет и желание все контролировать – не оставлять шанса случайностям. У меня есть толстенный ежедневник, в котором я веду подробный учет. Например, у моего папы скоро будет день рождения, и мы поедем в торговый центр. Уже сейчас я знаю, сколько денег у нас уйдет на бензин и продукты. Я всегда изучаю состав того, что оказывается у нас в холодильнике. Не хочу рисковать на пустом месте. В моей жизни и так хватает острых ощущений. Каждое утро я просыпаюсь в таком состоянии, как будто меня хорошенько огрели кувалдой. Оказывается, даже к этому можно привыкнуть.
После того разговора с Мелиссой, с которого я начала свой рассказ, у меня появилась цель изучить СМА от и до. Как говорится, врага нужно знать в лицо. Я нашла группу в интернете, где общались люди с таким же диагнозом, только гораздо старше меня. Там я прочитала про Spinraza – американское лекарство, одна доза которого стоит 125 тысяч долларов. Этот препарат не вылечивает СМА, но является эффективной поддерживающей терапией. Он останавливает потерю мотонейронов и на время фиксирует болезнь в одной точке.
С 2016 года Spinraza бесплатно лечат больных всех типов и возрастов в пятидесяти странах. Но Россия, увы,
в этот список не вошла. Продолжая изучать вопрос, я наткнулась на федеральный закон No 61 «Об обращении лекарственных средств». На его основании человек может бесплатно получать препараты – в том числе и незарегистрированные – по жизненным показаниям. Мне было важно понять, как этот закон работает на практике. Знаете как? Никак. Сначала наш главный краевой невролог (Лада живет в Краснодарском крае. – Прим. HB) потребовала от меня рекомендацию федерального врача. Пришлось ехать в Москву, рискуя жизнью: мои легкие мгновенно застужаются, а погода была ужасная, дождь и холод. В Научном центре неврологии мне выдали документ, и я вернулась домой в надежде, что вот-вот получу лекарство. Но тут, как в старом анекдоте, концепция поменялась. Краевому неврологу оказалось уже недостаточно документа из клиники федерального уровня – она попросила привезти назначение от главного невролога страны. Практически «Сказка о рыбаке и рыбке». К счастью, нашлась знакомая, которая связалась с этим доктором, – и я получила рекомендацию. А дальше начался театр абсурда: краевые врачи оказывались то в командировке, то на срочном совещании. Спасибо, что хотя бы не на Мальдивах. Пока я ждала аудиенции, Spinraza зарегистрировали в России. Это означает, что теперь мне нужно найти огромную сумму в 21 884 059 рублей на покупку этого лекарства. Моя зарплата – 16 тысяч рублей. Я веб-разработчик. С 14 до 17 лет была самоучкой, потом сделала двум людям сайт и смогла оплатить обучение в HTML Academy. Раньше маме выделяли на меня 5 тысяч – пособие по уходу. Сейчас мне 18, и этих денег мы больше не получаем. Видимо, в представлении наших законотворцев инвалид в 18 лет должен встать с коляски и пойти вспахивать поля. Сейчас мы с мамой и папой живем на мою зарплату и наши с папой пенсии по инвалидности – папа не работает из-за производственной травмы. Этих денег едва хватает на самое необходимое, и ни о какой Spinraza речи быть не может.
Недавно случилось чудо – по воле одного очень хорошего человека я получила оплату первой инъекции. Он перевел деньги и даже не назвал свое имя. Пока я не сделала первый укол, потому что нельзя уколоть один раз.
Нужно четыре – иначе результата не будет. Колоть необходимо с интервалом в две недели. Можно, конечно, дождаться, пока СМА внесут в нозологию – реестр самых редких и страшных заболеваний – и проблема получит государственное финансирование. Но на это могут уйти годы. Примерно столько же потребуется, чтобы добиться оплаты оставшихся трех ампул от нашего местного минздрава через суд. У меня этого времени нет. С каждым днем я становлюсь все слабее. И все сильнее хочу жить. Строю планы, представляю, как буду работать в Apple, изучать нейронные сети. Сделаю свой канал на YouTube и буду тестировать всякие тени с помадами. Думаю о чем угодно, только не о смерти.
Иногда у меня бывают приступы ненависти к себе. Я ненавижу себя за то, что привязала родителей к дому. Мне так хочется, чтобы они уехали куда-нибудь вместе, провели пару дней у моря, не думая про вентиляцию легких и откашливатели. Ненавижу себя за то, что маме приходится меня таскать. Иногда я смотрю на нее и думаю: «Это же какой-то сверхчеловек». Однажды незнакомый парень в интернете, узнав про мой диагноз, сказал, что я наказание для своей семьи. Это было очень больно. Со временем я стала привыкать к подобным комментариям. Одна девушка в фейсбуке написала: «То есть ты сейчас напряжешь кучу людей, тебе будут искать контакты врачей, потом ты начнешь собирать деньги на лекарство, а итог все равно один: сердце и легкие перестанут работать». Я ей ответила: «Простите, может, мне тогда сразу зарезаться?» Для таких людей я опасный источник радиации. Ненужный, неудобный элемент. Недавно официант в кафе так испугался, когда я протянула ему пластиковую карту для оплаты. У него округлились глаза, и он чуть не убежал. Те, кто выражает свою реакцию менее бурно, все равно испытывают чувство неловкости – не знают, как со мной обращаться, что говорить. Как-то раз мне в руки попала книжка Евгении Воскобойниковой «На моем месте. История одного перелома». В ней говорится о том, как вести себя с инвалидами, чтобы ни они, ни вы не чувствовали себя странно. Я бы эту книжку выдавала каждому, кто при виде человека в коляске садится на корточки или сочувственно наклоняется, чтобы вести диалог «на равных». Мои родители никогда меня не жалели. В нашей семье нет причитаний и стенаний. Никто не начинает утро со слов: «Господи, и что же теперь делать?» У нас просто нет выбора. Нет права быть слабыми и беспомощными. Наверное, забавно слышать эти слова от девочки, которая при росте 136 сантиметров весит 14 килограммов, но знаете, что я поняла за годы своей ежедневной борьбы с болезнью, жестокостью, непрофессионализмом и банальным равнодушием? Я поняла, что, какими бы слабыми ни были мои мышцы, силу духа СМА у меня точно не отнимет.
